用图像记忆，一个药一张图，记住生物药的名称，靶点，适应症等信息。
依马利尤单抗是一款靶向干扰素γ（IFNγ）的单克隆抗体，被FDA授予突破性疗法资格，用于治疗噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）。
该生物制剂由Swedish Orphan Biovitrum(Sobi)公司开发，Sobi是一家专门致力于罕见病的国际生物制药公司。
2018年11月，该药正式获得FDA批准上市（Gamifant®Emapalumab），这是24年来治疗原发性HLH领域的首次突破。2022年3月，获NMPA批准在中国上市（伽蜜芬®依马利尤单抗）。
1、作用机制
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH），又称噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS），是一种遗传性或获得性免疫调节功能异常导致的严重炎症反应综合征。
按照是否存在明确的HLH相关的基因异常，HLH可分为“原发性”和“继发性”两类。
- 原发性HLH：由遗传性淋巴细胞毒功能受损或炎症活性相关基因缺陷导致。遗传方式主要为性染色体和（或）常染色体隐性遗传。
- 继发性HLH：由肿瘤、风湿免疫性疾病、感染等多种诱因所致的严重炎症反应综合征，通常无已知的HLH致病基因缺陷及家族史。
正常机体APCs调控
当正常机体中抗原提呈细胞APCs过多或出现损伤时，自然杀伤细胞（NK）以及CD8+ T细胞（CTL）分泌穿孔素和颗粒酶，穿孔素的作用类似补体系统，在靶细胞上穿孔，引导颗粒酶进入靶细胞，引起靶细胞凋亡，调控过量的APCs。
HLH患者调控失效
原发性HLH患者，基因突变，导致上述调控过程失效。
过多的APCs累积并分泌过量IFNγ，进而异常激活巨噬细胞，进一步产生过量的细胞因子，如TNF-α, IL-1, IL-6等。
过量的细胞因子产生细胞因子风暴，患者产生发热、血细胞减少、脾大或肝功能异常等HLH症状，如不经治疗，患者的中位生存时间不超过2个月。
依马利尤单抗作用机制
依马利尤单抗是一种抑制干扰素γ（IFNγ）的单克隆抗体，能有效中和过量的IFNγ且控制过度炎症反应，临床研究中原发性HLH患者经过治疗，有效率达63%。
2、适应症
依马利尤单抗FDA适应症
依马利尤单抗FDA及国内获批的适应症为：原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）成人和儿童（新生儿及以上）患者。
3、图像记忆
淋巴细胞吞噬血细胞，代表药物的适应症，噬血细胞性淋巴组织细胞增多症。
一匹马代表药物通用名，依马利尤单抗。
干扰信号，代表药物作用靶点，IFNγ拮抗剂。
你记住了么。
